Szpiczak mnogi − każdy choruje inaczej

Szpiczak mnogi to hematologiczna choroba nowotworowa. Charakteryzuje się monoklonalnym rozrostem plazmocytów. Dotyczy głównie osób starszych, ale może pojawić się także poniżej 50 roku życia. Mnogość objawów i postaci choroby czyni ją bardzo niejednorodnym schorzeniem. Leczenie umożliwia wydłużenie życia i poprawę jego jakości.

Szpiczak mnogi − co to za choroba?

Szpiczak mnogi, zwany także szpiczakiem plazmocytowym, to choroba nowotworowa układu krwiotwórczego. Jej istotą jest niekontrolowane namnażanie się i gromadzenie monoklonalnych plazmocytów w szpiku. Te z kolei produkują monoklonalne immunoglobuliny (lub ich fragmenty), co prowadzi do uszkodzeń narządów.

Jako, że powyższe zdania mogą być dla Ciebie niezrozumiałe, postaram się wyjaśnić Ci to w prostszych słowach. Limfocyty B to komórki układu immunologicznego. W wyniku ich pobudzenia powstają komórki plazmatyczne, czyli plazmocyty. Te wytwarzają przeciwciała − immunoglobuliny, które wiążą antygen (czyli np. komórkę bakteryjną), a to pociąga za sobą kolejne reakcje, których celem jest neutralizacja i unieszkodliwienie patogenu.

Sprawdź też, na czym polega profilaktyka nowotworowa.

Transformacja nowotworowa prowadzi do niekontrolowanego rozrostu monoklonalnego − oznacza to, że powstaje klon identycznych plazmocytów, które produkują identyczne immunoglobuliny. Takie immunoglobuliny nie spełniają swojej roli, z biegiem czasu prowadzą natomiast do uszkodzeń narządowych.    

Przyczyny choroby pozostają nieznane. Zdecydowana większość przypadków dotyczy osób powyżej 50 roku życia (mediana zachorowań to 70 lat), nieco częściej chorują mężczyźni.

Jak objawia się szpiczak mnogi?

Najczęstszym objawem szpiczaka są bóle i złamania kości. Mogą dotyczyć kręgosłupa lędźwiowego, żeber, miednicy, czaszki czy kości długich (rąk i nóg). Nagły ból może świadczyć o złamaniu. Z objawów neurologicznych pojawiają się zaburzenia czucia, niedowłady i porażenia, nietrzymanie moczu czy stolca. Chory czuje się osłabiony i traci masę ciała.

Około 3/4 pacjentów może prezentować objawy anemii, takie jak wzmożona męczliwość, bóle i zawroty głowy, duszność czy osłabienie koncentracji. Hiperkalcemia, czyli zwiększenie stężenia wapnia w surowicy, prowadzić może do zaburzeń czynności nerek, przewodu pokarmowego, sercowo-naczyniowych i nerwowo-mięśniowych.

U około 1/3 osób już w momencie rozpoznania stwierdza się objawy niewydolności nerek. Rzadziej pojawiają się krwawienia z nosa i jamy ustnej czy pogorszenie widzenia. Dodatkowo, mogą temu towarzyszyć nawrotowe zakażenia bakteryjne i wirusowe.

W 10 − 15% przypadków nie występują symptomy choroby (bezobjawowy szpiczak mnogi). Objawy skórne bezpośrednio związane z chorobą są bardzo rzadkie i obejmują grudki lub guzki w odcieniach różu, czerwieni czy też fioletu. W zespole POEMS, czyli bardzo rzadkiej manifestacji szpiczaka, obok polineuropatii, powiększenia narządów (głównie wątroby i śledziony) i zaburzeń endokrynologicznych, pojawiają się zmiany skórne w postaci ścieńczenia skóry, wzmożonej pigmentacji i owłosienia.

Szpiczak mnogi może objawiać się bardzo różnorodnie. Co ciekawe, istnieją też różne jego postaci. Komórki nowotworowe mogą czasem rosnąć w postaci pojedynczych guzów (guz plazmocytowy) w kości lub w innych tkankach.

Białaczka plazmocytowa to agresywna forma, charakteryzuje się złym rokowaniem. Czasami natomiast nie stwierdza się obecności białka monoklonalnego (niewydzielający szpiczak mnogi).

Stadia choroby ocenia się na podstawie stężeń białek: beta2-mikroglobuliny i albuminy w surowicy, a także oceny ryzyka cytogenetycznego.

Sprawdź też, kiedy stosuje się żywienie dojelitowe.

Szpiczak mnogi − badania

Podstawowe badania, od których zwykle rozpoczyna się diagnostykę w przypadku podejrzenia szpiczaka plazmocytowego to morfologia z rozmazem, OB i ogólne badanie moczu.

W dalszej kolejności:

• mocznik
• kreatynina
• kwas moczowy
• wapń
• elektroforeza białek
• ilościowa ocena białka M
• badanie wolnych łańcuchów lekkich
• CRP
• LDH
• beta2-mikroglobulina

Konieczne jest wykonanie trepanobiopsji szpiku kostnego i badań obrazowych − RTG, TK, MRI, PET. Badanie cytogenetyczne pomoże określić grupę ryzyka.

Sprawdź też, jakie badania wykonać po 60. roku życia.

Szpiczak mnogi − leczenie

Leczenie przeciwnowotworowe dobiera się w zależności od wieku, stanu chorego, dynamiki choroby i chorób współistniejących. Opiera się przede wszystkim na stosowaniu leków przeciwnowotworowych, chemioterapii i  transplantacji autologicznych komórek krwiotwórczych.

Istotne jest także leczenie wspomagające niewydolności narządowych. Choroba nerek może wymagać hemodializ lub plazmaferez i odpowiedniego nawodnienia.

Bisfosfoniany stosuje się dla hamowania osteolizy (niszczenia kości). Nie można zapominać o leczeniu hiperkalcemii, hiperurykemii, niedokrwistości i łagodzeniu dolegliwości bólowych.

Jako, że jedną z najczęstszych przyczyn zgonu są infekcje, warto pamiętać o odpowiedniej profilaktyce zakażeń (np. szczepienia, stosowanie leków przeciwwirusowych i przeciwbakteryjnych). W izolowanej postaci szpiczaka i leczeniu paliatywnym przydatna okazuje się także radioterapia.

Szpiczak mnogi jest poważnym schorzeniem, o średnim przeżyciu chorych z postępującą postacią choroby około 5 − 7 lat. Stale prowadzone badania nad optymalizacją leczenia i minimalizacją skutków ubocznych pozwalają wierzyć, że udoskonalanie terapii stopniowo prowadzi do wydłużenia i poprawy życia chorych z tym nowotworem.