Wodogłowie i zespół Hakima u dzieci, i dorosłych – przyczyny, objawy i leczenie

Wodogłowie to zaburzenie charakteryzujące się nadmierną objętością płynu mózgowo-rdzeniowego wypełniającego układ komorowy i przestrzeń podpajęczynówkową ośrodkowego układu nerwowego. Mogą mu towarzyszyć objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Jednak nie zawsze tak się dzieje – w przypadku zespołu Hakima, czyli wodogłowia normotensyjnego nie obserwujemy symptomów wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Poznaj potencjalne przyczyny, objawy oraz metody leczenia wodogłowia. 

Co to jest wodogłowie? 

Płyn mózgowo-rdzeniowy to przejrzysta ciecz produkowana przez sploty naczyniówkowe komór bocznych, która wypełnia przestrzeń podpajęczynówkową oraz układ komorowy wewnątrz czaszki, a także kanał rdzenia kręgowego. Do jego głównych funkcji należy zapewnienie ochrony mechanicznej i amortyzacji dla znajdujących się tam delikatnych struktur ośrodkowego układu nerwowego.  

Płyn mózgowo-rdzeniowy odpowiada również za dostarczanie substancji odżywczych dla mózgu i rdzenia kręgowego, i usuwanie stamtąd zbędnych lub szkodliwych produktów metabolizmu. Z dwóch komór bocznych – po 1 w każdej półkuli mózgu, wydzielina splotów naczyniówkowych przez otwór Monro, dociera do komory trzeciej, a następnie wodociągiem mózgu do komory czwartej. Stamtąd trafia do przestrzeni podpajęczynówkowej, z której przez ziarnistości pajęczynówki wchłaniana jest do układu żylnego.  

Jako że czaszka ma swoją określoną i stałą pojemność, objętość płynu mózgowo-rdzeniowego musi na tym samym poziomie. Zaburzenie, na którymkolwiek z opisanych poziomów – nadmierna produkcja, zaburzenia przepływu, niedostateczna absorpcja płynu mózgowo-rdzeniowego może skutkować zwiększeniem objętości płynu i rozwojem wodogłowia. 

Wodogłowie to stan, w którym objętość płynu mózgowo-rdzeniowego znajdującego się fizjologicznie wewnątrz czaszki i rdzenia kręgowego, jest zbyt duża, co może doprowadzić do poszerzenia układu komorowego mózgu.  

• U części pacjentów przebiega z nadciśnieniem śródczaszkowym. Mówimy o nim wówczas, gdy ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego krążącego w układzie komorowym mózgu jest wyższe od normalnego,  
• W literaturze medyczne zostało również opisane wodogłowie normotensyjne, czyli zespół Hakima. Charakteryzuje się ono jego prawidłowym ciśnieniem śródczaszkowym. Jest to zaburzenie, po raz pierwszy opisane w 1965 r., obserwowane głównie u seniorów, charakteryzujące się przewlekłym przebiegiem. Najczęściej jego rozwój przypisuje się przyczynie idiopatycznej, jednak u niektórych osób pojawienie się jego objawów może być związane z zaburzonym wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego. 

Wodogłowie – przyczyny

Do rozwoju wodogłowia dochodzi najczęściej w jednym z 3 mechanizmów.

• Nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego przez sploty naczyniówkowej komór bocznych – jedną z częstych przyczyn, zwłaszcza w populacji pediatrycznej jest brodawczak splotu naczyniówkowego, który ma zdolność do nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego, 
• Zablokowania przepływu płynu mózgowo rdzeniowego w układzie komorowym lub przestrzeni podpajęczynówkowej – mamy wówczas do czynienia z wodogłowiem niekomunikującym, czyli zaburzeniem, w którym dochodzi do zablokowania naturalnej drogi krążenia przesączu splotów naczyniówkowych. Jedną z przyczyn może być dużego rozmiaru torbiel szyszynki, 
• Upośledzenia wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego do układu krążenia przez ziarnistości pajęczynówki – najczęściej u pacjentów onkologicznych z powodu przerzutów nowotworu do opon mózgowo-rdzeniowych. 

Niekiedy mechanizmy te ze sobą współistnieją. 

Przyczyny wodogłowia i objawy, jakie niesie za sobą to zaburzenie, bywają zróżnicowane w zależności od wieku pacjenta. Wodogłowie może mieć również charakter wrodzony. Wówczas nierzadko jest wykrywane już w okresie prenatalnym podczas badania USG płodu. Do możliwych przyczyn wodogłowia wrodzonego należą: 

• Infekcje wewnątrzmaciczne (np.: toksoplazmoza, cytomegalia), 
• Zwężenie wodociągu mózgu, 
• Rozszczep kręgosłupa, 
• Przepuklina oponowo-rdzeniowa, 
• Zaburzenia budowy mózgowia i czaszki w przebiegu zespołu Arnolda-Chiariego, 
• Zespół Dandy’ego-Walkera, 
• Krwawienie wewnątrzczaszkowe. 

Do możliwych przyczyn wodogłowia nabytego zalicza się natomiast: 

• Zapalenie mózgu i opon mózgowo-rdzeniowych, 
• Guz ośrodkowego układu nerwowego, 
• Uraz, 
• Przebyte krwawienie wewnątrzczaszkowe. 

Wodogłowie – objawy 

Objawy wodogłowia są zróżnicowane, w zależności od okresu życia, w którym się pojawiły. Do typowych objawów wodogłowia wrodzonego należą: 

• Powiększenie obwodu głowy, 
• Uwypuklenie ciemiączek i rozchodzenie się szwów czaszki, 
• Poszerzenie żył przebiegających w skórze głowy, 
• Ciągłe skierowania gałek ocznych ku dołowi – zespół Parinauda, 
• Rozdrażnienie i nadmierna senność, 
• Napady padaczkowe, 
• Wymioty. 

U dzieci starszych i dorosłych z wodogłowiem nabytym, możemy obserwować objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, takie jak: 

• Ból głowy, który najbardziej nasila się w nocy i nad ranem, 
• Wymioty poranne niepoprzedzone nudnościami, 
• Zaburzenia świadomości. 

Dodatkowo w przypadku nagłego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego mogą pojawić się objawy tworzące triadę Cushinga – wzrost ciśnienia tętniczego, spowolnienie akcji serca oraz nieregularny oddech. 
Natomiast w wodogłowiu przewlekłym (zespół Hakima), w którym nie dochodzi do nagłego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, możemy obserwować tzw. triadę Hakima: 

• Otępienie, 
• Ataksję ruchową – jest to zespół objawów charakteryzujący się zaburzenie koordynacji ruchowej, 
• Nietrzymanie moczu. 

Szacuje się, że zespół Hakimaodpowiada za ok. 5% wszystkich przypadków otępienia u osób starszych. Z tego powodu w sytuacji, w której dochodzi do pojawienia się zaburzeń pamięci u seniorów, zawsze wskazane jest wykonanie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego celem wykluczenia wodogłowia normotensyjnego. 

Wodogłowie – leczenie 

Metody leczenia wodogłowia zależą od jego przyczyn, czasu pojawienia się oraz nasilenia objawów towarzyszących.  

• Obecnie jedną z zalecanych metod terapii jest leczenie chirurgiczne, polegające na założeniu zastawki komorowo-otrzewnowej, 
• W tym celu do układu komorowego mózgu zakładany jest specjalny dren umożliwiający odpływ nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. Drugi koniec drenu znajduje się w jamie otrzewnej. A więc płyn mózgowo-rdzeniowy odprowadzany jest właśnie tam. Dzięki temu dochodzi do ustąpienia objawów nadciśnienia śródczaszkowego, a w przypadku zespołu Hakima również zmniejsza się nasilenie objawów otępiennych, 
• Po leczeniu chirurgicznym wskazane jest podjęcie neurorehabilitacji, 
• Dodatkowo w okresie zdrowienia lekarz może zalecić suplementację witamin i minerałów dla dzieci, a u starszych – witamin i minerałów dla dorosłych. 

 Podsumowanie 

Wodogłowie to zaburzenie, w którym dochodzi do wzrostu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego. Może temu towarzyszyć poszerzenie układu komorowego mózgu, a nierzadko również objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. Symptomy wodogłowia są zróżnicowane w zależności od tego, w jakim okresie życia się pojawiły i w jakim tempie doszło do wzrostu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego.

Żródła:

1. Kot-Bryćko K., Kot M., Pudlo R., Wodogłowie normotensyjne – zapomniane, ale groźne, https://podyplomie.pl/psychiatria/17589,wodoglowie-normotensyjne-zapomniane-ale-grozne, [dostęp 16.07.2023 r.]
2. Andrew L. Lin, Edward K. Avila, Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe u pacjenta z chorobą nowotworową, https://www.mp.pl/neurologia/wytyczne/220455,nadcisnienie-wewnatrzczaszkowe-u-pacjenta-z-choroba-nowotworowa,4, [dostęp 16.07.2023 r.]
3. Shprecher D, Schwalb J, Kurlan R, Normal Pressure Hydrocephalus: Diagnosis and Treatment. Curr Neurol Neurosci Rep 2008;8(5):371-376