Miastenia − choroba, która sprawia, że wyglądasz sennie

Miastenia to dość rzadka choroba, której objawy przez długi czas mogą być na tyle subtelne, że pozostają niezauważone. Miastenia (łac. myastenia gravis), zwana też chorobą Erba-Goldflama to polega na postępującej utracie siły mięśniowej. Proces jest na tyle poważny, że może prowadzić do zaburzeń chodu czy nawet oddychania. Co jest przyczyną miastenii i jak rozpoznać chorobę na wczesnym etapie?

Miastenia − grupa ryzyka

Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, również na miastenię kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Różnica jest znacząca, bo pacjentek z miastenią jest nawet 3 razy więcej niż pacjentów! Choroba zaczyna się zwykle u tak zwanych młodych dorosłych, czyli między 25. a 30. rokiem życia i powoli postępuje.

Co ciekawe, w patogenezie choroby znaczącą rolę odgrywa przetrwała grasica, czyli gruczoł położony w klatce piersiowej, która produkuje autoprzeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny. Grasica obecna jest u dzieci, u osób dorosłych z wiekiem zanika, natomiast u osób chorych na miastenię obecna jest w aż 60%.

Sprawdź też, czym objawia się reumatyzm.

Miastenia ─ przyczyny

Żeby zrozumieć przyczyny miastenii, trzeba najpierw wytłumaczyć, na jakiej zasadzie działają mięśnie. Warunkiem prawidłowego funkcjonowania mięśni szkieletowych człowieka są receptory dla acetylocholiny, które znajdują się w synapsach nerwowo-mięśniowych. Gdy cząsteczka acetylocholiny przyłączy się do receptora, jest to sygnał dla mięśnia do skurczu.

 A co dzieje się w miastenii? U osoby chorej na miastenię, w wyniku procesu autoimmunologicznego, dochodzi do produkcji autoprzeciwciał skierowanych przeciwko tym receptorom. Gdy autoprzeciwciało połączy się z receptorem, dochodzi do jego unieczynnienia i spadku siły mięśniowej. W konsekwencji, mimo obecności receptorów, mięsnie nie mogą z nich korzystać, bo są one zablokowane przez przeciwciała.

Sprawdź też, czym jest rabdomioliza.

Miastenia − objawy

W przebiegu miastenii pojawia się charakterystyczny objaw tak zwanej nużliwości mięśni, które szybciej niż u osoby zdrowej, męczą się i ulegają osłabieniu. Osłabienie to jest zmienne − najsilniejsze objawy są zwykle wieczorem, rano natomiast pacjenci czują się znacznie lepiej.

Co bardzo charakterystyczne, wystarczy krótki odpoczynek, żeby siła mięśniowa wróciła do normy. Objawy miastenii zależą ściśle od tego, jakie grupy mięśni zajęte są przez proces chorobowy. Na początku choroby zwykle dochodzi do zajęcia mięśni oczu i powiek, czyli do miastenii ocznej, której objawy to podwójne widzenie (diplopia) i opadanie powiek. Osłabienie mięśni mimicznych twarzy nadaje choremu senny wygląd, zmienia też mimikę na mniej wyrazistą i dynamiczną. Pacjent z miastenią ma też osłabione żucie i połykanie nasilające się w trakcie jedzenia, stąd zaleca się u nich krótsze, ale częstsze posiłki, żeby nie przemęczać mięśni żwaczy. Zajęcie mięśni kończyn górnych powoduje, że chorzy nie są w stanie utrzymać rąk w górze przez dłuższą chwilę i mają też kłopoty z czesaniem się czy wieszaniem firanek. Podobnie jest w sytuacji, gdy zajęte są mięśnie nóg − wtedy pacjent ma trudności z chodzeniem, bieganiem czy wchodzeniem po schodach. Najpoważniejszym powikłaniem miastenii są zaburzenia oddychania, do których dochodzi w przypadku zajęcia mięśni oddechowych.

Sprawdź też, czym objawia się osłabienie mięśni.

Miastenia − diagnostyka

Podstawą do postawienia diagnozy miastenii są charakterystyczne objawy i dane z wywiadu, który lekarz zbiera od pacjenta. Lekarz bada siłę mięśniową i ocenia, jak szybko dochodzi do zmęczenia mięśni. Diagnostyka miastenii opiera się między innymi na badaniach elektromiograficznych (EMG), które badają przewodnictwo nerwowo-mięśniowe.

Jedną z metod jest tak zwana elektrofizjologiczna próba miasteniczna, która polega na stymulacji nerwu seriami bodźców elektrycznych o różnej częstotliwości. Dodatni wynik próby miastenicznej przemawia za rozpoznaniem miastenii.

Miastenia − leczenie

Jak każdą chorobę autoimmunologiczną, również miastenię, leczy się lekami immunosupresyjnymi, które hamują układ odpornościowy i zmniejszają produkcję autoprzeciwciał. Do leków tych należą glikokortykosteroidy, metotreksat, azatiopryna czy cyklofosfamid. Ponadto w terapii stosuje się też inhibitory acetylocholinesterazy (enzymu rozkładającego acetylocholinę) takie jak pirydostygmina. Preparaty te zwiększają stężenie acetylocholiny w synapsach nerwowo-mięśniowych i przez to łagodzą objawy miastenii.

U pacjentów, którzy mają stwierdzoną przetrwałą grasicę zaleca się zabieg tymektomii, czyli usunięcia gruczołu, co powoduje ustąpienie objawów w ciągu kilku lat po zabiegu.

Miastenia należy do chorób przewlekłych, stąd pacjent musi mieć świadomość, że jej objawy będą mu towarzyszyły przez całe życie. Istotną rolę w opanowaniu choroby odgrywa nie tylko leczenie, ale również unikanie czynników zaostrzających chorobę jak stres, zmęczenie czy infekcje.